Миастения

(астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба-Гольдфлама), (греч. mus, my[os] – мышца и аstheneia – бессилие) – нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью и мышечной слабостью. Установлено, что в основе заболевания лежат аутоиммунные расстройства, связанные с патологией вилочковой железы и вызывающие нарушение механизма симпатической нервно-мышечной передачи. Наиболее часто слабость начинает появляться в наружных мышцах глаз, мимических мышцах и мышцах, осуществляющих жевание и глотание. Поэтому первыми симптомами заболевания чаще всего являются птоз, косоглазие и двоение в глазах, а также нарушение жевания, глотания и речи. По мере прогрессирования болезни развиваются слабость мышц туловища, конечностей и резкая утомляемость. Мышечные атрофии и нарушения сухожильных рефлексов наблюдаются крайне редко. Течение прогрессирующее, однако быстрота нарастания отдельных симптомов варьирует от нескольких недель до нескольких лет.